Evaluación e intervención del habla en Miastenia Gravis / Assessment and treatment of speech disorders in Myasthenia Gravis

Las alteraciones del habla en personas con Miastenia Gravis (MG) son comunes durante el curso de la enfermedad y en ocasiones son el signo de inicio de esta, especialmente en personas con MG bulbar. Asociadas a la MG, se han reportado alteraciones en la fonación, articulación y resonancia del habla que corresponden con los signos de una disartria flácida. Objetivo: Este estudio se propuso revisar cuál es la producción de literatura científica acerca de los métodos, herramientas y técnicas de evaluación y tratamiento de los desórdenes del habla en MG. Método: Se realizó una búsqueda de artículos en las bases de datos PubMed, Medline, Embase, Scielo y Biblioteca Virtual en Salud (BVS), con diferentes combinaciones de descriptores MeSH, DeCS y otros. Un total de nueve artículos fueron analizados a través de parámetros bibliométricos generales y específicos. Resultados: De 1239 artículos recuperados solamente 9 cumplieron con los criterios de selección. La mayoría de ellos fueron publicados en Estados Unidos y correspondieron a estudios de caso y controles. Todos los estudios reportaron técnicas de evaluación del habla y solo 2 de ellos mencionaron técnicas de tratamiento. Discusión: La información contenida en los artículos no permitió establecer un consenso sobre las herramientas más idóneas para el diagnóstico de desórdenes del habla secundarios a MG, ni tampoco dejó extraer datos acerca de métodos y técnicas de tratamiento usados. Existe una necesidad apremiante de desarrollar estudios que soporten las intervenciones del habla (evaluación y tratamiento) y así proveer a los clínicos información válida y confiable para trabajar con personas que presentan MG

Speech disorders are common in people with Myasthenia Gravis (MG) and these are sometimes the onset symptom of this disease, especially in people with bulbar MG. Speech disorders concerning voice, articulation, and resonance are related to MG. These conditions correspond with the signs of flaccid dysarthria. Objective: This study aimed to describe the production of scientific literature about the methods, tools and techniques of evaluation and treatment of speech disorders in MG. Method: The reviewed articles were searched in PubMed, Medline, Embase, Scielo, and Biblioteca Virtual en Salud (BVS) online databases with different word combinations. Nine of the articles found were analyzed according to general and specific bibliometric parameters. Results: From 1239 retrieved articles, only 9 met the selection criteria and most of them were published in the United States and corresponded to case-control studies. All the studies reported speech evaluation techniques and only 2 of them mentioned treatment techniques. Discussion: The information contained in the articles did not allow for consensus on the most appropriate tools for the diagnosis of secondary speech disorders related to MG, nor did it allow to obtain data about the treatment methods and techniques used. This shows a considerable need to develop studies that support speech interventions (assessment and treatment) and thus provide clinicians with valid and reliable information to work with MG patients.

Características del habla, el lenguaje y la deglución en la enfermedad de Huntington / Speech, language and swallowing in Huntington'Disease

Resumen La enfermedad de Huntington (EH) ha sido descrita como una afección de causa genética producida por una mutación en la repetición de la secuencia de nucleótidos CAG (citosina-adenina-guanina). Según el estadio que curse la enfermedad, las personas pueden presentar dificultades en el habla, el lenguaje y la deglución. El propósito de este artículo es exponer con detalle dichas dificultades, así como su tratamiento fonoaudiológico. Se destaca que en el habla se encuentran características propias de una disartria hipercinética debido a los movimientos coreicos subyacentes. En el lenguaje, las personas con EH realizan enunciados más cortos y con estructuras sintácticas mucho más simples y presentan dificultades en tareas que requieren procesamiento cognitivo complejo. En la deglución, se presenta una disfagia que progresa a medida que avanza la enfermedad. Una intervención fonoaudiológica oportuna, integral y eficaz es fundamental para mejorar la calidad de vida de las personas y contribuir a su bienestar comunicativo.

Abstract Huntington's disease (HD) has been described as a genetic condition caused by a mutation in the CAG (cytosine-adenine-guanine) nucleotide sequence. Depending on the stage of the disease, people may have difficulties in speech, language and swallowing. The purpose of this paper is to describe these difficulties in detail, as well as to provide an account on speech and language therapy approach to this condition. Regarding speech, it is worth noticing that characteristics typical of hyperkinetic dysarthria can be found due to underlying choreic movements. The speech of people with HD tends to show shorter sentences, with much simpler syntactic structures, and difficulties in tasks that require complex cognitive processing. Moreover, swallowing may present dysphagia that progresses as the disease develops. A timely, comprehensive and effective speech-language intervention is essential to improve the quality of life of people and contribute to their communicative welfare.